PARAPROTEİNEMİC POLYNEUROPATHIES
Tanım: Polinöropati; akut, subakut ya da kronik olarak ortaya çıkabilir ve başlangıçtaki duyusal semptomları: ayak parmaklarının kökünde veya ucunda görülen karıncalanma, iğnelenme, yanma ve band tarzında dizestezi şeklinde olabilir. Bunlar genellikle simetrik ve distaldir. Sinir lifleri, sinirin kök ya da gövde dağılımına bağlı olmaksızın (örn: eldiven-çorap dağılımı) akson uzunluğuna göre etkilenmektedir.
Description: Polyneuropathy can occur as acute, subacute or chronic and initial sensory symptoms: It can be in the form of tingling, pricking, burning and band style dysesthesia. These are usually symmetrical and distal. Nerve fibers are affected by the length of the axon regardless of the distribution of the nerve root or trunk (eg glove-stocking distribution).
Gerekçe: Randomize, çift kör bir çalışmada; stabil ya da kötüleşen MGUS ilişkili polinöropatisi bulunan 39 hastada, terapötik plazmaferez ile plasebo terapötik plazmaferez karşılaştırılmıştır. Ardışık üç hafta boyunca haftada iki kez terapötik plazmaferez uygulanmıştır. IgG ve IgA MGUS grubunda nörolojik düzelme; nöropati hastalık skoru, güçsüzlük skoru ve toplam bileşik kas aksiyon potansiyeli kullanılarak ölçülmüştür. Bazı ölçümlerin istatistiksel olarak anlamlı düzeye ulaşmamasının yanında, gözlenen farklılıklar klinik olarak anlamlıdır. En önemlisi; daha sonra terapötik plazmaferez tedavisine geçen plasebo grubundaki hastalarda da kliniğin düzelmesidir. Ek tedavi olmaksızın klinik cevap 7 ila 20 gün sürmüştür. Bu çalışmada, IgM MGUS grubunda terapötik plazmafereze cevap alınmadığı görülmüştür. Tedaviye daha dirençli aksonal nöropatisi olan hastaları da içeren IgG grubundaki heterojenite, gözlenen sonuçları ters etkilemiş olabilir. IgM PP‘li 19 hasta ve IgG PP‘li 15 hasta içeren retrospektif bir incelemede; iki grubun da terapötik plazmafereze veya diğer tedavilere hemen hemen eşit cevap verdikleri sonucuna varılmıştır. CIDP ve MGUS hastaları terapötik plazmafereze iyi cevap vermişlerdir. Küçük bir çalışmada; anti-MAG aktivitesine sahip PP ve IgM paraproteinleri bulunan hastalar, i.v. siklofosfamid ile aylık uygulanan beş ila yedi plazmaferez kombinasyonuna cevap vermişlerdir. Benzer cevaplar anti-GM1 bulunan hastalarda da gözlenmiştir.
Rationale: In a randomized, double-blind study; therapeutic plasmapheresis is compared with placebo therapeutic plasmapheresis in 39 patients with stable or worsening polyneuropathy associated with MGUS. Therapeutic plasmapheresis was administered twice a week for three consecutive weeks. In IgG and IgA MGUS groups neurological recovery was measured using neuropathy disease score, disability score and total compound muscle action potential. Although some measurements couldn’t reach the statistical significance, the observed differences are clinically significant. The most important; clinical improvement achieved in the placebo group patients who were treated with therapeutic plasmapheresis later. Clinical response was taken between 7 to 20 days without additional treatment. In this study, it has been shown to have been recieved response to therapeutic plasmapheresis in IgM MGUS group. Heterogeneity in IgG group including the patients with axonal neuropathy more resistant to the treatment could have negatively effected the observed results. In a retrospective study including 15 patients with IgG pp and 19 patients with IgM PP; it has been concluded that both the two groups have gave almost the same responses to the therapeutic plasmapheresis or other treatments. CIDP and MGUS patients responded well to the therapeutic plasmapheresis. In a small study; patients who have PP and IgM paraprotein with anti-MAG activity responded to the combinations of five to seven plasmapheresis practiced monthly with i.v cyclophosphamide. Similar responses have been observed in patients with anti-GM1.
İşlem: TPD, DFPP, CF, IA
Process: TPE, DFPP,CF,IA
İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH
Processed volume: 1-1.5 TPV
Sıklığı: Günlük ya da günaşırı
Frequency: Daily or every other day
Replasman Sıvısı: Albümin, TDP, HES
Liquid Replacement: Albumin, FFP, HES
Uygulama sayı ve/veya süresi: Demyelinizan polinöropati hastaları; hastalıklarının herhangi bir döneminde tedavi edilebilirler. Tipik tedavi süreci, 10-14 günlük sürede 5-6 uygulama şeklindedir. Uzun dönem işlemlerin uygulanması veya işlemlerin azaltılarak kesilmesi düşünülebilir. İşlemler sonlandırıldıktan sonra hastalardaki düzelme haftalar boyunca devam edebilir. Eğer paraprotein düzeyleri polinöropatiyle korelasyon gösteriyorsa, tedavinin sıklığını değerlendirmek için takip edilebilir. Bununla birlikte; paraprotein titreleri hastalığın klinik durumuyla korele olmayabilir.
Application number and/or duration : Demyelinating polyneuropathy patients can be treated at any time during their illness. Typical treatment process is in the form of 5-6 applications in 10-14 days. It can be considered to practise long-term processes or to end the processes by reducing. The improvement in patients may continue for several weeks, after the processes are terminated. If paraprotein levels are in correlation with polyneuropathy, it can be monitored to assess the frequency of treatment. However; paraprotein titers may not be in correlation with the clinical status of the disease.