PARANEOPLASTIC NEUROLOGICAL SYNDROMES
Tanım: Bu sendromlar kanser hastalarının yaklaşık %1‘ini etkiler ve %50 vakada kanser tanısından önce bulunabilir. Majör sendromlar etkilenen santral sinir sistemi anatomisine göre sınıflandırılır; uluslararası çalışma grubu konsensus bildirgesinde, daha doğru bir tanı için immünohistokimya ve Western Blot kombinasyonunu önerilmektedir. Başlıca paraneoplastik nörolojik sendromlar; Paraneoplastik serebellar dejenerasyon (PCD), küçük hücreli akciğer kanseri hastalarında görülen paraneoplastik ensefalomyelit (PEM), Paraneoplastik opsoklonus/myoklonus (POM) ve paraneoplastik katı-adam (stifff person) sendromudur.
Description: These syndromes affect about 1% of cancer patients and can be found in 50% of cases before the diagnosis of cancer. Major syndromes are classified according to the affected central nervous system anatomy; immunohistochemistry and Western blot combination are recommended for a more accurate diagnosis in the international working group consensus statement. Major paraneoplastic neurological syndromes are; Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD), paraneoplastic encephalomyelitis (PEM) seen in small cell lung cancer patients, paraneoplastic opsoclonus / myoclonus (POM) and paraneoplastic solid-man (stifff person) syndrome.
Gerekçe: PCD ve PEM için otoimmün özellikte olduklarının varsayılmaları ve spesifik beyin omurilik sıvısı ve serum antikorlarıyla (sırasıyla anti-Yo ve anti-Hu) ilişkili olmaları nedeniyle tedavilerinde terapötik plazmaferez kullanımını gündeme getirmektedir.
Rationale: Because PCD and PEM are assumed to have autoimmun features and are associated with serum antibodies (anti-Yo and anti-Hu respectively) and specific cerebrospinal fluid, they bring up the use of therapeutic plasmapheresisin their treatments.
İşlem: TPD, DFPP, CF, IA
Process: TPE, DFPP, CF, IA
İşlenen Volüm: 1-1,5 TPH
Processed volume: 1-1,5 TPV
Sıklığı: TPD: günlük ya da gün aşırı; DFPP / CF /IA: haftalık iki kez
Frequency: TPE: daily or every other day; DFPP / CF /IA: twice a week
Replasman Sıvısı: Albümin, albümin/serum fizyolojik
Fluid replacement: Albumin, albumin/saline
Uygulama sayı ve/veya süresi: TPD uygulanan hastalar için 2 haftaya kadar ulaşan sürede 5 ila 6 işlem. Eğer cevap yoksa ek tedavi önerilmemektedir. DFPP / CF / IA tedavisi: 3 haftalık süre için haftada 2 kez uygulanan 6 işlemden oluşmaktadır.
Application number and/or duration: 5 to 6 processes up to 2 weeks time for patients practised TPE. It is not recommended additional treatment, if no response has taken. DFPP / CF / IA treatment: consists of 6 processes applied 2 times a week for 3 weeks duration.