LAMBERT–EATON MYASTHENIC SYNDROME
Tanım: Lambert-Eaton myastenik sendromu (LEMS); nöromusküler bileşkeye immün saldırı sonucu oluşan, nöromusküler iletimde myastenia gravis benzeri bir bozukluktur. Hastalığın belirgin özellikleri; sıklıkla alt ekstremitenin proksimal kaslarında görülen kas güçsüzlüğü, hiporefleksi ve kuru ağız, konstipasyon ve erkekte impotans ile karakterize otonomik disfonksiyondur. Kas güçsüzlüğü, hiporefleksi ve otonomik disfonksiyon sendromun klasik triadını oluşturur.
Description: Lambert-eaton myasthenic syndrome (LEMS) that has emerged result of the attack to the neuromuscular junction, is a disorder like myasthenia gravis in neuromuscular transmission. The typical characteristics of the disease are commonly muscle weakness seen in proximal muscles of lower extremity, hyporeflexia and dry mouth, constipation and autonomic dysfunction characterized with impotence in men. Muscle weakness, hyporeflexia and autonomic dysfunction forms the usual triad of the syndrome.
Gerekçe: LEMS‘in otoantikor aracılı bir sendrom olduğunun tanımlanması, tedavisinde terapötik plazmaferezin kullanılması için çeşitli denemeler yapılmasına neden olmuştur. Klasik myastenia gravisli hastalara göre çok daha yavaş fayda sağlandığının gözlenmesi, faydalı olduğuyla ilgili yapılan sunumların yumuşamasına neden olmuştur.
Reason: Defining of LEMS as an autoantibody mediated syndrome has caused to be done various trials for using the therapeutic plasmapheresis in its treatment Observation of providing much slower benefit than patients who have usual myasthenia gravis is caused to soften of the presentations made about its benefits.
İşlem: TPD
Process: TPE
İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH
Processed Volume: 1-1.5 TPV
Sıklığı: Günlük veya günaşırı
Frequency: Daily or every other day
Replasman Sıvısı: Albumin, HES
Fluid Replacement: Albumin, HES
Uygulama sayı ve/veya süresi: 5-19 günde 5 ila 15 işlemden, 5-7 gün arayla 8-10 işleme kadar değişen uygulama rejimleri bildirilmiştir. Birçok vaka sunumunda işlenecek volüm olarak 1,25 plazma volümü gösterilmektedir. Önemli nokta; başlangıç sonrası ilk 2 hafta ya da daha fazla sürede düzelme görülemeyebilir. Bu durum; postsinaptik asetilkolin reseptörleriyle karşılaştırıldığında presinaptik voltaj kapılı kalsiyum kanallarının daha düşük devirli olmasına bağlıdır.
Tedavi, belirgin bir klinik yanıt ve EMG cevabı alınana ya da en azından 2 ila 3 haftalık uygulamalarla sürdürülmelidir. Nörolojik nükslerde, tekrarlayan uygulamalar yapılabilir, ancak immünsupresif ilaç olmadan etkinin 2-4 haftaya kadar uzaması beklenebilir.
Application number and/or duration: Treatment regimens have been reported changing from 5-15 processes in 5-19 days up to 8-10 processes with 5-7 days intervals. 1,25 plasma volume is shown in several case reports as volume to be processed. An important point; after starting to the treatment, it may not be seen any improvement for the first 2 weeks or more. This situation is due to the presynaptic voltage-gated calcium channels having lower cycle compared with postsynaptic acetylcholine receptors. Treatment should be continued until a significant clinical and EMG response is recieved or at least 2-3 applications weekly. Recurrent treatments can be performed in neurologic recurrences, but without immunosuppressive drugs, effect of treatment is expected to prolonged up to 2-4 weeks.