CRYOGLOBULINAEMIA
Tanım: Kriyoglobülinler, vücut sıcaklığının altında reversibl olarak presipite olan immünoglobülinlerden oluşmaktadır. Kriyoglobülin kümeleri küçük damarlarda birikebilir ve komplemanı aktive etmesini takiben bölgeye toplanan lökositler tarafından hasar oluşturulur. Alt ekstremiteler daha düşük ısıya maruz kaldıklarından bu durum daha sık görülmektedir. Kriyoglobülinemiye sekonder semptomlar: asemptomatikten şiddetli semptomatiğe kadar değişkenlik gösterir. Kriyoglobülinemi; lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar ve viral infeksiyonlar (örn: hepatit B ve C) gibi çok çeşitli hastalıklarla ilişkili olabilir. Ilımlı semptomlar; purpura, artralji ve ılımlı duyusal nöropatidir. Şiddetli semptomlar; glomerülonefrit, motor nöropati ve sistemik vaskülittir.
Description: Cryoglobulins consist of immunoglobulins that are precipitated as reversible below body temperatures. Cryoglobulin clusters can accumulate in small vessels and following its activation of complement, the damages are formed by leukocytes that are gathered to region. Because the lower extremities are exposed to less heat, this case is seen more often. Seconder symptoms to Cryoglobulinaemia: can vary from asymptomatic to symptomatic. Cryoglobulinaemia; might be associated with a wide variety of diseases like lymphoproliferative diseases, autoimmune diseases and viral infections (e.g. hepatitis B and C). Mild symptoms are; purpura, arthralgia and mild sensory neuropathy. Severe symptoms are; glomerulonephritis, motor neuropathy, systemic vasculitis.
Gerekçe: Terapötik plazmaferez kriyoglobülinleri etkili şekilde ortamdan uzaklaştırır. Çeşitli klinik belirtilerde kriyoglobülineminin bütün tiplerinde kullanılmaktadır. Aktif ılımlı hastalık ile renal yetmezlik (membranoproliferatif glomerülonefrit), nöropati, vaskülit ve/veya ülsere purpura bulunan şiddetli kriyoglobülinemilerde terapötik plazmaferez sık kullanılmaktadır. Steroidler veya sitotoksik ajanlarla kombine ya da tek başına uygulanabilir. Hem kısa dönem hem de uzun dönem uygulamalarda kullanılmaktadır.
Reason: Therapeutic plasmapheresis effectively removes the cryoglobulins from the medium. It is used in all types of cryoglobulins at various clinical symptoms. Therapeutic plasmapheresis is frequently used in severe cryoglobulinaemias which are found with reanal failure with active mild disease (membranoproliferative glomerulonephritis) , neuropathy, vasculitis, and / or ulceration purpura . It can be performed in combination or alone with steroids or cytotoxic agents . It is used in both short and long period processes.
İşlem: TPD, DFPP, CF, IA
Process: TPE, DFPP, CF, IA
İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH
Processed volume: 1-1.5 TPV
Sıklığı: Günlük veya 3 günde bir
Frequency: Daily or once in three days
Replasman Sıvısı: Plazma, albumin, HES
Fluid Replacement: Plazma, albumin, HES
Uygulama sayı ve/veya süresi: Odayı ısıtmak, çekilen ve geri verilen sıvıyı ısıtmak için kan ısıtıcılarını kullanmak ve/veya replasman sıvısını ısıtmak mantıklıdır.
Tedavi sayı ve sıklıkları farklılık göstermektedir. Akut semptomlar için 3-8 işlem sonrası klinik yarar yeniden gözden geçirilmelidir. İşlemler akut semptomların iyileşmesini sağlayarak immunsupresif tedavinin başlanabilmesi için köprü görevi görmektedir. Başlangıç işlemlerine yanıt veren hastalarda tekrarlayan semptomları önlemek amacıyla haftalık/aylık idame tedavisi endikedir. Kriyokrit düzeyi tedavinin başlanması veya sonlandırılması için bir kriter değildir.
Application number and/or duration: it is sensible to heat the room, to use blood heaters for heating recieved and returned liquid and/or heating Fluid Replacement.
The number and the frequency of treatments can be varied. Clinical benefit should be reviewed after 3-8 processes for acute symptoms. By providing improvement of acute symptoms, the processes act as bridge for initiating of immunosuppressive treatment. Weekly/monthly maintanance treatment is indicated to prevent repeating symptoms at patients who responsed to the initial processes. Cryocrit level is not a criterion for initiating or ending the treatment.