COAGULATION FACTOR INHIBITORS
Tanım: Faktör eksikliği konjenital (doğuştan) ya da edinilmiş olabilir. Edinilmiş eksikliklerin çoğunluğu otoantikorlarin sonucudur. Buna ek olarak konjenital faktör eksikliği hastaları faktörlere karşı inhibitörler ve alloantikorlar geliştirebilirler. Ciddi hemofili A (faktör VIII eksikliği) hastalarının %20-30‘u inhibitör geliştirirler. Allo ya da otoantikorlar koagülasyon faktörlerine bağlanarak retikuloendotelyal sistem tarafından temizlenmesine sebep olur ya da fonksiyonlarını inhibe eder. Bu iki durum da kanamaya yatkınlık ile sonuçlanır.
Description: Lack of factor may be congenital or aquired. Most of the aquired defiencies are the result of autoantibodies. Additionally, congenital factor defiency patients can improve inhibitors and alloantibodies against factors. %20 of the severe hemophilia A (lack of factor VIII) patients improves inhibitor. By attaching coagulation factors allo or autoantibodies cause to be cleaned of them by reticuloendothelial system or inhibit functions. Both two cases are resulted in susceptibility to bleeding.
Gerekçe: Koagülasyon faktörlerine karşı oluşan antikorlar genellikle IgG4 tipindedir. IA da IgG4 alt tipinin temizlenmesinde oldukça etkilidir. Bu antikorların terapötik plazmaferez uygulamasıyla uzaklaştırılıp, hastanın klinik seyrinin iyileştirilmesi ve kanama eğiliminin azaltılması amaçlanmaktadır.
Reason: Antibodies that are formed against coagulation factors are usually at IgG4 type. IA is highly effective at cleaning of subtype of IgG4. By removing these antibodies with implication of therapeutic plasmapheresis, it is intended to improve clinical course of patient and to reduce susceptibility to bleeding.
İşlem: TPD, IA
Process: TPE, IA
İşlenen Volüm: TPD: 1-1.5 TPH, IA: 3 TPH
Processed volume: TPE: 1-1.5 TPV, IA: 3 TPH
Sıklığı: Günlük
Frequency: Daily
Replasman Sıvısı: TDP
Fluid Replacement: FFP
Uygulama sayı ve/veya süresi: İnhibitörleri ortamdan uzaklaştırmak için; IA‘da plazma akım hızı azami 30 ml/dak, üç plazma-volümlü (10 L) tedavide 15–30 adsorpsiyon döngüsü olmalıdır. Antikoagülanlar mümkün olan en düşük miktarlarda kullanılmalıdır.Uygulamaya antikor titresi düşene ve kanama kontrol altına alınana kadar devam edilmelidir.
Application number and/or duration: For removing inhibitors from medium; plasma flow rate should be maximum 30 ml/min at IA and adsorbtion cycle should be 15 -30 at three plasma-volume(10L) treatment. Anticoagulants should be used at possible minimum quantities.It should be continued to the treatment untill antibody titers decreases and bleeding is taken under control.