HELLP SYNDROME
Tanım: HELLP sendromu birçok sistemi etkileyebilen, maternal ve fötal mortaliteye neden olabilen, mikroanjiopatik hemolitik anemi, karaciğer enzimlerinde yükselme ve trombositopeni ile karakterize gebeliğin ciddi bir komplikasyonudur. HELLP sendromu da Trombotik trombositopenik purpura gibi mikroanjiyopatik hemolitik anemi grubundadır. HELLP sendromunun tedavisinde bebeğin doğurtulması genellikle yeterli olmaktadır. Ancak class I olgularda doğuma rağmen hastanın tablosu hızla bozulmaktadır. Bunun nedeni net olarak bilinmemektedir.
Description: Characterized with microangiopathic hemolytic anemia, elevations of liver enzymes and thrombocytopenia, HELLP syndrome which can cause to maternal and fetal mortality and can affect many systems, is a severe complication of pregnancy . HELLP syndrome is also from the group microangiopathic hemolytic anemia like thrombotic thrombocytopenic purpura. Delivering baby is usually sufficient at HELLP syndrome treatment. But at class I facts, patient’s condition worsens rapidly despite of the birth. The reason of that is not know precisely.
Gerekçe: Ağır HELLP sendromunda plazmada biriken mikroanjiyopatik plaklar özellikle santral sinir sisteminde tıkaçlara yol açmaktadır. Bu da şuur bozukluğundan başlayıp ölüme kadar giden bir süreçte rol oynamaktadır. Ayrıca ağır HELLP olgularında yine plazmada oluşan sitokin fırtınası da semptomları kötüleştiren bir faktör olabilir. Plazma değişimi ile plazmada biriken hem tıkaçlar hemde sitokinler vücutta toksiteye neden olmadan güvenli bir şekilde uzaklaştırılabilir. Hafif HELLP sendromu olgularında bebeğin doğurtulması temel tedaviyi oluşturmakla birlikte bazı olgularda kortikosteroidlerde tedaviye eklenebilir. Ancak ülkemizde anne hemde bebek ölümlerinde önemli bir yere sahip olan HELLP sendromu tedavisinde gecikmeler yaşanmakta ve bekleyerek geçen süre sonunda ağır sonuçlar ile karşılaşılmaktadır. Bu yüzden HELLP sendomu tanısı konan özellikle class I olgularda düşük doz deksametazon ile birlikte hemen plazmafereze başlanmalıdır.
Reason : At severe HELLP syndrome, the microangiopathic plaques that accumulate in plasma cause to plugs particularly in central nervous system. This plays a role in a period that begins from consciousness disorder, leads to death. Further; at severe HELLP cases, cytokine storm that is also formed in the plasma may be a factor that worsens symptoms. With plasma exchange, Both plugs and cytokines accumulated in plasma can be removed safely before they causes any toxicity in the body. As well as the baby delivery forms the major treatment in mild HELLP syndrome cases, it can be added corticosteroids to the treatments in some cases. But in our country, delays are being experienced at HELP syndrome treatment that has an important place at both maternal and infant deaths and it is being encountered with severe results at the end of the waiting period. Therefore, it should be initiated immediately to the plasmapheresis at HELLP syndrome diagnosed particularly class I cases.
İşlem: TPD
Process: TPE
İşlenen volüm: 1-1.5 TPH
Processed volume: 1-1.5 TPV
Sıklığı: Günlük ya da günaşırı
frequency: Daily or every other day
Replasman Sıvısı: TDP
Fluid Replacement: FFP
Uygulama sayı ve/veya süresi: Kesin kriterler olmamakla birlikte hastanın kliniğinin düzelmesi ile birlikte trombosit sayısının >150.000/mm3 olması durumunda kesilebilir.
Application number and/or duration: Although there is not certain criterias, İt can be interrupted in case of improvement of the patient's clinical together with being platelet number >150.000/mm3.