APLASTIC ANEMIA; PURE RED CELL APLASIA
Tanım: Aplastik anemi, klonal hematopoezin, anormal selüler infiltrasyon ya da artmış retikülin fibrozisin olmadığı periferik kanda tespit edilen pansitopeni ile hiposelüler kemik iliği olarak tanımlanmaktadır. Saf kırmızı hücre aplazisi selektif olarak eritroid prekürsörleri etkiler ve normokrom normositik anemi, retikülositopeni (retikülosit sayısı <%1), trombosit ve lökosit sayısı normalken ilikte eritroblastların hemen hemen tamamen yokluğu ile karakterizedir.
Description : Aplastic anemia is defined as Pancytopenia with hypocellular bone marrow that is identified in peripheral blood in which there is not increased reticulin fibrosis or abnormal cellular infiltration of clonal hematopoiesis. Pure red cell aplasia selectively affects erythroid precursors and it is characterized with hardly ever precence of the erythroblasts in the marrow while normochromic normocytic anemia, reticulocytopenia (reticulocyte count <%1), platelet and leukocyte counts are normal.
Gerekçe: Bu hastalıkların immünolojik aracılı olabilmelerinden dolayı, terapötik plazmaferez serum antikorlarını ve/veya inhibitör aktiviteyi ortadan kaldırarak yardımcı olabilir. Ayrıca terapötik plazmaferez majör ABO uyumsuz kök hücre transplantasyonu sonrası gelişen saf kırmızı hücre aplazisinde ya da anti-eritropoetin antikor varlığında eritropoetin tedavisi sürecinde düzelme sağlayabilir.
Reason : Because these diseases may be immunological mediated, therapeutic plasmapheresis can help by removing inhibitory activity or/and serum antibodies. In additon, therapeutic plasmapheresis can provide recovery at pure red cell aplasia emerging after major ABO discrepancy stem cell transplantation or during erythropoietin therapy at presence of anti-erytropoietin antibody.
İşlem: TPD
Process :TPEA
İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH
Processed volume : 1-1.5 TPV
Sıklığı: Günlük ya da günaşırı
Frequency : Daily or every other day
Replasman Sıvısı: Albumin, TDP
Fluid Replacement : Albumin, FFP
Uygulama sayı ve/veya süresi: İşlemlere hematopoezis düzelene ya da yeteri kadar eritrosit üretilene kadar devam edilir. İyi tanımlanmış tedavi şemaları bulunmamaktadır, bununla birlikte; literatürde 1 ila 24 uygulama bildirilmiştir. Saf kırmızı hücre aplazisi olan hastalara işlemler genellikle en az 2-3 hafta uygulanır ve duruma göre cevap alınana kadar uzatılabilir.
Application number and/or duration: It is continued to the processes until enough erythrocytes are produced or hematopoiesis is recovered. There is not well-defined treatment schemas, however; it is reported 1 to 24 practice at literature. Processes are usually performed minimum 2-3 weeks to the patients having red blood cell aplasia and can be extended according to situation until response is recieved.